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混合性結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)

概述:

1、多數(shù)患者有關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)侵蝕性改變,多見(jiàn)于腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)畸形較常見(jiàn),可出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮、尺側(cè)偏斜和天鵝頸樣改變。此外,由于腱鞘炎引起手屈肌的活動(dòng)受限在MCTD表現(xiàn)得較突出。

2、手和手指早期腫脹,后期可表現(xiàn)為“臘腸樣”,皮膚增厚繃緊,組織學(xué)改變?yōu)槠つw腫脹和膠原沉著。

3、50%~70%患者病程中出現(xiàn)肌肉病變,表現(xiàn)為近端肌肉有壓痛和無(wú)力,血清肌酸磷酸激酶和醛縮酶升高,肌電圖顯示肌炎的改變,活檢見(jiàn)肌纖維變性。

4、食管癥狀最為常見(jiàn),表現(xiàn)為燒心感、吞咽困難,也可出現(xiàn)反流性食管炎引起的潰瘍和狹窄。

5、肺部的病變包括彌散功能障礙、肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓,還可出現(xiàn)胸膜炎、膈肌功能障礙等。85%的MCTD患者有肺部受累的證據(jù),但大多數(shù)患者沒(méi)有癥狀,嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)咯血、勞力性呼吸困難、胸痛。約70%患者肺功能檢測(cè)異常,表現(xiàn)為彌散功能、用力呼氣肺活量和靜息血氧明顯降低。

6、心臟侵犯最常見(jiàn)的表現(xiàn)為心包炎,偶見(jiàn)心包填塞引起死亡。

7、可表現(xiàn)為腎病綜合征,可發(fā)生腎性高血壓甚至高血壓危象。

8、3/4的患者有貧血、白細(xì)胞減少特別是淋巴細(xì)胞減少,它們和MCTD慢性炎癥和疾病的活動(dòng)相關(guān)。

混合結(jié)締組織病的認(rèn)知:

混合結(jié)締組織病(MCTD)指的是一種同時(shí)或不同時(shí)具有紅斑狼瘡、硬皮病類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等的混合表現(xiàn),而卻不能確定其為哪一種的疾病。

混合性結(jié)締組織病治療建議:

1、在確診混合性結(jié)締組織病后,建議要進(jìn)行積極科學(xué)的正規(guī)治療。

2、混合性結(jié)締組織病的治療一般以對(duì)癥治療和控制病情發(fā)展為主。

3、治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個(gè)體化的原則,并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。

以上內(nèi)容僅供參考

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