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概述:

    血友病是我們身邊比較少見的一類疾病,主要是因為遺傳性凝血活酶生成障礙引起的一類以出血為主要特點的疾病,臨床分為血友病A、B兩種類型,其中以血友病A最為常見。血友病屬于一種遺傳類疾病,因此患者都有陽性的家族史,而且發(fā)病年齡比較小,發(fā)病后的典型癥狀為自發(fā)性的出血或者輕度外傷之后便會出血不止,伴有血腫的形成。

臨床癥狀:

1、出血:出血的輕重和相關凝血因子的缺乏程度密切相關,是本病最主要的臨床表現(xiàn),血友病A出血情況較重,血友病B的出血相對較輕,血友病的出血一般為自發(fā)性的,或者是在輕度外傷或者進行拔牙、扁桃體切除等手術之后的出血不止,這種出血的癥狀會伴隨患者一生,嚴重的還會有軟組織以及深部肌肉組織的血腫,膝關節(jié)、踝關節(jié)等部位的出血比較突出,最后可以引起關節(jié)畸形、僵硬、以及骨質疏松等。

2、出血所導致的壓迫癥體征:出血后形成血腫的可以壓迫周圍神經,引起局部的疼痛、麻木以及肌肉萎縮。血腫壓迫附近血管可導致相關供血部位的組織壞死、淤血、水腫等。

鑒別診斷:

    主要與出血性疾病相鑒別,如過敏性紫癜、血小板減少性紫癜等。經過詢問病史、了解詳細癥狀以及實驗室檢查可鑒別。

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