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噬血細(xì)胞綜合癥治愈率一般在50%左右。

噬血細(xì)胞綜合癥是由于淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞異常增殖引起的,一種以發(fā)熱伴皮疹、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、凝血功能障礙,以及組織吞噬形態(tài)完整的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板為主要表現(xiàn)的臨床綜合征?;颊呖赡軙?huì)發(fā)展成肝功能或者呼吸功能衰竭等嚴(yán)重的后果,所以本病一旦確診后,患者一定要及時(shí)到當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院做詳細(xì)的檢查,明確病因后在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療。

本病前期臨床診斷較困難,而且容易誤診,特別是發(fā)病年齡小于兩歲的患兒,多有陽性家族史屬隱性遺傳診斷較難,該病情發(fā)展迅速,來勢兇猛,死亡率高。有研究顯示,死亡率可高達(dá)45%,噬血細(xì)胞綜合癥一般早期發(fā)病70%發(fā)生于一歲以內(nèi),甚至可在生前發(fā)病,出生時(shí)即有臨床表現(xiàn),所以需要早期診斷清楚,早期給予治療,進(jìn)行造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈該疾病的手段。

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