概述
治療計劃應該是迅速徹底的手術切除,包括受影響組織周圍的廣泛區域,有時需要移除受影響的整個肌肉,并且由于其局部侵入性,僅有少數病例被迫截肢。放射治療可能對局部控制病情有效,并且可在保守手術后獲得。在某些情況下,內分泌治療也是成功的,例如服用三苯氧胺。年輕患者和大腫瘤的復發率很高。
病因:纖維瘤病來源于纖維結締組織,病理形成良性和低度惡性。由于結締組織廣泛分布在人體內,因此肌瘤可以在人體的各種器官中形成,但在皮下組織中更常見。這種疾病有很多原因,如創傷,激素或與遺傳有某種關系。
病因及分類:1.青少年纖維瘤病
發生在兒童和年輕人身上。
2.頸部纖維瘤病
它指的是出生時或出生后不久發生的纖維瘤病,并影響胸鎖乳突肌的下三分之一,有時是雙側的。宮頸纖維瘤病常伴有各種先天性異常。
3.嬰兒手指(腳趾)纖維瘤病
它是一種纖維瘤病,通常僅限于兒童時期。典型的部位是手指(趾)末端的外側,但也是手指(腳趾)以外的部分,例如嘴和乳房。該疾病通常是多發的,通常在出生時或2歲以內發生。
4.嬰兒肌肉纖維瘤病
對于皮膚上的軟組織或骨骼的單個或多個結節性病變,可能僅限于上述部位或可能涉及內臟受累。這種疾病的大部分發生在2歲之前,約60%是先天性疾病。這種疾病也可以在成年人身上發現,單發在男性中更常見,多發于女性。已知家族性起始并且已發現常染色體顯性遺傳的證據。
5.脂肪纖維瘤
它是嬰兒纖維瘤病的一種亞型,局部復發很常見。
6.纖維瘤病
這是一種形態學上特異性的、家族性多發性纖維瘤病,涉及兒童,在出生時不表現,可能由先天性代謝異常引起。
7.其他
陰莖纖維瘤病、手掌纖維瘤、足底纖維瘤病、瘢痕纖維瘤病和放射后纖維瘤病。纖維化與多發性結腸息肉相關,偶爾伴有多發性骨瘤,稱為Gardner綜合征。