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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3160次

• 高血脂的發病機理

  高血脂就是通過血液化驗檢查發現的。血中的膽固醇的水平升高，甘油三酯的水平升高，這些都屬于高血脂。高血脂是現在常見的一種疾病，那么這種疾病也是非常嚴重的后果，它時間長了以后會導致動脈粥樣硬化的形成，動脈斑塊的形成，最終會影響心腦血管。所以高血脂應該非常受到重視。那么高血脂的發病機制有哪些呢。高血脂一方面的因素，可能是內在的因素，有遺傳性的因素，先天性的基因導致的，也或者說年齡大了，代謝減慢了血脂就升高了。另一方面可能是外界環境的因素，病人可能生活方式不太健康。包括過度油膩的飲食，大魚大肉吃得太多，油炸的食物吃得太多，動物內臟吃得太多，再加上運動量減少，過度肥胖等等。這些不健康的生活方式也是導致高血脂的一個重要的因素。

  

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  趙虹 主任醫師首都醫科大學宣武醫院

  2020-02-26 3746次

• 肝豆狀核變性的發病機理是什么
  這種疾病的發病機理是因為基因的缺陷所導致的?；蜃儺悓е氯梭w內銅藍蛋白缺乏，所以體內的銅不能和蛋白進行有效結合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經系統，導致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會導致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經系統，會導致錐體外系出現病變，患者會出現運動障礙，比如帕金森病樣的癥狀，還可能出現舞蹈樣癥狀。有些患者會出現精神癥狀以及智能的障礙。對于這種疾病一定要早期診斷，給予患者低銅飲食，并加用一些排銅的藥物進行治療。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
  語音時長 01:09”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-12-08 1732次

• 肝豆狀核變性的發病機制
  ?肝豆狀核變性是由于銅在體內蓄積所導致的。銅是人體所必須的微量元素之一，它是體內氧化還原酶的輔助因子，肝臟是進行銅代謝的重要器官，銅藍蛋白由肝細胞合成。銅的攝入主要來源于食物，以離子銅的形式參與代謝，細胞膜內外銅離子的轉運體是p型ATP酶也就是ATP7a和ATP7b兩種酶，ATP7a酶將主動吸收的銅與血中的蛋白結合運至肝臟進一步代謝，缺乏ATP7a酶將導致銅缺乏。ATP7b酶主要將銅離子遞交給銅藍蛋白并使多余的銅經膽汁排泄，肝豆狀核變性，主要是因為，ATP7b基因突變，銅藍蛋白和銅氧化酶活性降低，銅自膽汁中排出銳減，但由于患者腸道吸收銅功能正常，因此大量銅蓄積在體內重要臟器影響細胞的正常功能。
  語音時長 1:41”
  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-18 2501次

• 肝豆狀核變性的發病機制是什么
  發病機理迄未闡明，已知其基本代謝缺陷是肝不能親自正常合成銅藍蛋白和自膽汁中排出銅量減少。當這種機制發生缺陷時，銅自膽汁中排出銳減，但由于特別患者較差腸道吸收銅功能正常，因此大量銅貯積在肝細胞中最終導致肝功能異常和肝硬化。
  楊金花 主治醫師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1501次

• 肝豆狀核變性的病理是什么
  病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結節或假小葉，逐漸發展為肝硬化，肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯，蒼白球、尾狀核、大腦皮質、小腦齒狀核也可受累，顯示軟化、萎縮、色素沉著甚至腔洞形成。
  楊金花 主治醫師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1802次

• 肝豆狀核變性是什么病
  肝豆狀核變性是先天性代謝缺陷病，其病理生理基礎是銅代謝呈正平衡，全身組織內有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發病率約為1/16萬。大多數在少年或青年期發病，以10~25歲最多，男女發病率相等。幼兒發病多呈急性，在數月或數年內死亡，30歲以后發病多屬于慢性型?；颊咴缙诒憩F為消化道癥狀，
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次