嬰兒型多囊腎常伴有肝、脾或胰腺囊腫,兒童即可有腎或肝功能不全的表現,多早期夭折。
成人型多囊腎,大部分到40歲左右才出現癥狀,其主要臨床表現為疼痛、腹部腫塊與腎功能的損害,如果伴發結石或者尿路感染的患者,可以出現血尿、膿尿、發熱、腎區疼痛等相應癥狀,并發癥包括尿毒癥,高血壓,心肌梗死和顱內出血。體檢的時候,可在雙側的腎區觸摸到巨大的囊性腎。結合超聲及CT可確診。
嬰兒型多囊腎常伴有肝、脾或胰腺囊腫,兒童即可有腎或肝功能不全的表現,多早期夭折。
成人型多囊腎,大部分到40歲左右才出現癥狀,其主要臨床表現為疼痛、腹部腫塊與腎功能的損害,如果伴發結石或者尿路感染的患者,可以出現血尿、膿尿、發熱、腎區疼痛等相應癥狀,并發癥包括尿毒癥,高血壓,心肌梗死和顱內出血。體檢的時候,可在雙側的腎區觸摸到巨大的囊性腎。結合超聲及CT可確診。
多囊腎應與多發單純性腎囊腫相鑒別。多囊腎有遺傳性,家庭其他成員有患病,多有腎功能減退以及合并有多囊肝等表現,單純性腎囊腫較常見,絕大多數為非遺傳性疾病,極少數為常染色體顯性遺傳,兒童少見,成人中發病率隨著年齡增加而增加,早期一般無明顯癥狀,常偶然被發現。可表現為腹側或背部疼痛及鏡下血尿,單純性腎囊腫多為單個,也可多個,甚至為雙側。超聲及CT有助于鑒別。
對腎功能正常的病人,采用對癥及支持療法,包括休息、低蛋白飲食、避免勞累,藥物治療重點在控制血壓、預防尿路感染及腎功能進一步損害,但有結石梗阻的患者施行取石術解除梗阻。晚期出現尿毒癥需長期透析治療。如果條件允許也可做同種異體移植術。合并嚴重高血壓或者出血、感染者,在施行腎移植前宜切除患腎。
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