骨髓纖維化出現脾大,主要是由于骨髓造血功能減低,身體為了出現代償的作用,所以主要是在脾臟進行髓外造血,甚至在肝臟和淋巴結內也會出現髓外造血的情況,所以脾臟會有明顯腫大的情況,并且伴有不同程度的骨質硬化。
這個疾病慢性期可以高達一年到30年的時間,而對于脾臟的腫大可以逐漸的增大,早期的患者可能會摸到右肋下有一個硬硬的腫物,但是一般不知道是腫大的脾臟。對于脾臟的逐步增大,甚至可以蔓延整個腹部,會出現嚴重的壓迫癥狀或者是脾梗塞。脾臟原發性的血小板減少癥比較明顯,頑固性的溶血以及門靜脈高壓,對于這一類患者可以考慮進行切脾治療。