遺傳性腎小球腎炎,是一種主要表現為血尿、腎功能進行性減退、感音神經性耳聾以及眼部異常的遺傳性腎小球基底膜疾病,對于該病的病因,主要是由遺傳因素導致的,在分類方面,包括X連鎖顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳三種類型。
病理表現上主要表現為慢性間質性腎炎的改變,電鏡下檢查會發現有輕微腎小球病變,節段毛細血管管壁硬化、系膜區輕度不規則增寬、局灶性的毛細血管襻、內皮細胞以及系膜細胞增多,還會出現腎小管的擴張萎縮、間質纖維化等改變,也有可能會出現彌漫性的新月體,免疫熒光檢查會有彌漫性的顆粒狀物質沉積,另外有可能會表現為膜增生性腎小球腎炎以及其他免疫復合物介導的腎小球腎炎的改變。