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肥厚性心肌病的病因

肥厚性心肌病可以呈現家族性發病,也可以散發性發病。家族性發病的患者中50%病因不明確,50%的家系中發現有基因突變。

首先由遺傳因素,肥厚型心肌病被認為是一種常染色體顯性遺傳性疾病,目前認為是心肌肌小節收縮體系相關蛋白的突變所致。

兒茶酚胺與內分泌紊亂,兒茶酚胺產生過多,心肌組織對其反應增強。還有鈣調節異常,高血鈣常與肥厚性心肌病共存。

肥厚性心肌病的癥狀:

一、呼吸困難,可出現勞力性呼吸困難,而夜間陣發性呼吸困難比較少見。

二、胸痛,其主訴為勞力性胸痛,但是冠狀動脈造影正常。

三、心悸,肥厚性心肌病病人,可能發生多種室上性心律失常和室性心律失常,這些可能與心悸的發生有關系。

四、暈厥。

五、猝死,肥厚性心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因。

肥厚性心肌病的治療:

肥厚型心肌病的治療首先是要找到心肌肥厚的原因,比如高血壓或心衰,積極針對原因處理,防止肥厚型心肌病進展是十分必要的。對于沒有流出道梗阻的肥厚型心肌病可以考慮應用ACEI或ARB類藥物,如卡托普利,纈沙坦等,改善心肌重構,改善心肌病預后。

對于已經出現流出道梗阻的肥厚型心肌病,可以應用β受體阻滯劑及非二氫吡啶類的鈣通道阻滯劑,如美托洛爾,維拉帕米等,通過減慢心率,進而改善臨床癥狀。對于嚴重流出道梗阻的肥厚型心肌病,可以通過起搏器減輕流出道梗阻。

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