先天性脊柱側彎的原因通常是由于要么是有家族史,要么就是長期腰椎間盤受力過大所導致的。
首先,脊柱側彎沒有正確形成脊柱側彎的畸形,出現這種情況是非常早。因為是在胎兒形成的前六周或者是常常在母親已經懷孕之前就發生了,而且并不知道的原因。先天性脊柱側彎似乎并不是家族性的出現,臨床研究起經幾乎沒有產生證據表明這種情況是可以遺傳的。雖然先天性脊柱側彎往往是在嬰兒或者幼兒時發現,但有許多的孩子直到他到了成年才會表現出來。根據異常的結構,孩子可能會出現脊柱側彎,脊柱后凸或者是脊柱前凸,但是并不是所有的先天性異常都會把這些特征融為一體,比較常見的有兩種畸形同時發生,尤其是脊柱側彎和后凸畸形同時發生。
小兒脊柱外科醫生把脊柱畸形看作一種分割的失敗,這意味著一個或多個的椎骨在一側異常的連接在一起,這種連接將減慢該側脊柱的生長,相對于緩解生長的一側另一側則快速的生長,從而導致了脊柱的畸形。