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凝血功能障礙需要補充凝血因子,血友病的出血,原則就是要補充缺乏的凝血因子,使其血漿因子濃度提高到止血水平。一般可以用新鮮血漿,嚴(yán)重出血必須外科手術(shù),心力衰竭者適合應(yīng)用抗血友病球蛋白濃縮劑冷沉淀物,或凝血酶原復(fù)合物。

血友病還可以應(yīng)用一些其它藥物,比如抗纖溶劑,能夠保護已形成的血凝塊不溶解。常用藥物主要有氨甲苯酸,可以選擇靜脈推注。還有局部止血。

深部組織血腫和關(guān)節(jié)出血應(yīng)該注意避免活動,臥床休息,將患者置于舒適位置。反復(fù)出血應(yīng)該注意休息置于功能位置,局部用冰袋或旁袋壓迫固定,出血停止、局部血腫消失后可以適當(dāng)活動。

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