在病因上,限制性心肌病多與結節病、血色病、Fabry病、擴心病、肥厚型心肌病、心內膜淀粉樣變性有關。縮窄性心內膜炎多與結核病、急性非特異性心內膜炎、化膿性心內膜炎、創傷性心內膜炎有關。
在臨床表現上限制性心肌病主要以右心衰竭的癥狀為主例如下肢水腫、頸靜脈怒張、胃腸道淤血。而縮窄性心包炎患者以勞力性呼吸困難、活動耐量下降、疲乏、胸腔積液、周圍水腫等為主要癥狀。
心導管壓力測定可用于限制性心肌病和縮窄性心包炎的鑒別。
在病因上,限制性心肌病多與結節病、血色病、Fabry病、擴心病、肥厚型心肌病、心內膜淀粉樣變性有關。縮窄性心內膜炎多與結核病、急性非特異性心內膜炎、化膿性心內膜炎、創傷性心內膜炎有關。
在臨床表現上限制性心肌病主要以右心衰竭的癥狀為主例如下肢水腫、頸靜脈怒張、胃腸道淤血。而縮窄性心包炎患者以勞力性呼吸困難、活動耐量下降、疲乏、胸腔積液、周圍水腫等為主要癥狀。
心導管壓力測定可用于限制性心肌病和縮窄性心包炎的鑒別。
原發性限制性心肌病無特異性的治療手段,主要是避免勞累,預防呼吸道感染等可以加重心力衰竭的危險因素。原發性心肌病引起的心力衰竭對常規治療反應不佳,往往稱為難治性心力衰竭,繼發性限制性心肌病可以針對病因進行特異性治療。而縮窄性心包炎是一種進展性疾病,大多數患者會發展成為慢性縮窄性心包炎,此時心包切除術是唯一有效的治療方案。
當患者出現心衰癥狀時,應該在生活方式上予以一定的管理和調整,日常的體重監測能簡便直觀的反應患者體液潴留情況以及利尿劑的療效。心衰患者血容量增加,減少鈉鹽攝入有利于減輕心臟壓力,建議每天攝入食鹽量不超過5g。病情好轉后應適當下床活動以免下肢深靜脈血栓形成。
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