問骨髓纖維化會轉變嗎
病情描述:
骨髓纖維化會轉變嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
骨髓纖維化病程長短不一,生存時間1-20年,平均生存時間少于5年,多數(shù)病人有進行性加重的脾腫大,約8%-20%的患者最后演變?yōu)榧毙园籽。D至急性白血病者約占骨髓纖維化患者死因的27%。慢性粒細胞白血病有幾種類型,病情輕重也有差別,個人對治療的反應也不用,具體生存時間也有不同。骨髓移植是唯一能夠徹底治愈白血病的方法。
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質的問題,基因突變產生異常的基因,骨髓不受控制,就會長得很快,紅細胞、血小板、白細胞都在長,這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細胞,叫真性紅細胞增多癥;只長白細胞,叫慢性粒細胞白血??;還有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個,就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因為骨髓長得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少,會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化,比如說全血細胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法,但這些藥物很難去根?,F(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時候使用蘆可替尼,會帶來的好處,就是血細胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細胞減少,根據用藥情況進行調整,出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療,比如說用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當然也可以有激素,或者化療,每個情況都不一樣。02:17
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骨髓纖維化骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴重的,骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代,會影響造血功能。一般情況會伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài),發(fā)病機制不清楚。對于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病,有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢,早期癥狀不明顯,往往隨著疾病的發(fā)展,患者會有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗,再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會表現(xiàn)為肝內血流阻力增高這類的反應,還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。語音時長 1:21”
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骨髓纖維化骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代,而嚴重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性,按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病,惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點是骨髓內出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質增生,常常伴有髓外造血,臨床上以慢性型居多,特點為起病緩慢,脾顯著腫大,外周血常見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個人,發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。語音時長 1:32”
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骨髓纖維化會骨痛嗎骨髓纖維化是會偶爾間歇性骨痛的。如果出現(xiàn)骨痛現(xiàn)象建議及時去醫(yī)院進行檢查。另外骨髓纖維化,其實是一種造血系統(tǒng)腫瘤。因為造血干細胞的基因突變,導致骨髓里的細胞不受控制野蠻生長,突出表現(xiàn)為骨髓纖維細胞的增生,引發(fā)骨髓纖維化,好像長老的菠菜。由于疾病的關系,患者造血功能會逐步衰竭,并且有極高的風險,向急性白血病轉化。
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骨髓纖維化會脾大嗎如果患有骨髓纖維化的話,會出現(xiàn)脾大的癥狀。一般早期沒有什么癥狀。后期會出現(xiàn)疲憊,盜汗,消瘦,臉色蒼白,有些還會出現(xiàn)骨關節(jié)疼痛、發(fā)熱等癥狀,建議及時就醫(yī),積極治療可以緩解,一般以藥物治療為主,飲食上多吃富含蛋白質還有鐵元素的食物,要勞逸結合,同時要注意安全。
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骨髓纖維化會遺傳嗎骨髓纖維化可能會遺傳,也可能不遺傳。這種情況可能會引起血細胞減少,引起貧血,血細胞及白細胞減少這種情況可以查骨髓穿刺或者骨髓活檢確診。治療可以用強的松等對癥治療,必要時可以考慮干細胞移植治療,可能改善的癥狀。骨髓纖維化會不會遺傳是骨髓造血組織中纖維組織代替,影響造血功能,伴有脾、肝等器官隨外造血的病
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骨髓纖維化會癡呆嗎骨髓纖維化不會癡呆。骨髓纖維化主要分為慢性原發(fā)性骨髓纖維化、急性原發(fā)性骨髓纖維化、兒童型骨髓纖維化以及繼發(fā)性骨髓纖維化,分類不同,癥狀稍有區(qū)別,一般表現(xiàn)為乏力、頭暈、黏膜蒼白、納差等。慢性原發(fā)性骨髓纖維化還有腹脹、肝脾腫大、低熱、多汗、消瘦以及骨骼疼痛等癥狀,急性原發(fā)性骨髓纖維化還有骨質硬化及骨骼疼