問法洛四聯癥怎樣確診
病情描述:
法洛四聯癥怎樣確診
答醫生回答
病情分析:
法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點:
(1)進行性加重的發紺和呼吸困難,哭鬧時加重,常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫,活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。
(2)胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音,伴震顫。
(3)X線檢查示肺血減少,肺動脈段凹陷。主動脈影增寬,心尖上翹,構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形,可助確診本病。
意見建議:
法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病,屬于復雜型先天性心臟病,預后差,死亡率高,未經手術治療者,僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診,完善心臟彩超等以明確診斷,一經確診,及早心外科治療,主張一次性根治術治療。
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥,一般是因為胚胎期的動脈圓錐,旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形,一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨,是因為動脈旋轉不夠以后,造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后,還有合并右室流出道的狹窄,或者肺動脈瓣的狹窄,繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨,再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄,再加上右心室肥厚,這四種畸形合并起來,就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重,根據流出道、肺動脈的發育情況,還有主動脈騎跨的嚴重程度,包括側枝的形成情況,病情輕重各有不同。01:19
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如何早期發現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形,因為它根據肺血管的發育情況,流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度,它臨床表現是不一樣的,輕的法洛氏四聯癥的孩子,一般跟正常孩子沒有太大的區別,但是比較重的法洛氏四聯癥,比如肺血管發育很差,流出道窄得很厲害,這種孩子很小的時候,很早的時候他就會發現吃奶費勁,只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候,口唇青紫就比較厲害,這種就得到醫院里面及時就診,還有一些比較輕一點的孩子,他可能很小的時候發育還可以,但是隨著他長大一些,他的活動量的增加,他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要,所以他會出現隨著長大,生長發育受限,活動以后缺氧,我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象,就是孩子一活動,活動量一大,累得受不了,缺氧,他就得蹲下,蹲下以后回心血流量增加,改善缺氧、改善心臟供血,這種都是提示法洛氏四聯癥,所以總結一下,就是在臨床上,孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象,這一般都提示法洛氏四聯癥。01:52
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥一般根據患者的癥狀及輔助檢查。癥狀主要表現為進行性的發紺和呼吸困難,哭鬧時加重,常常伴有杵狀指和紅細胞增多。勞累后的呼吸困難與乏力常常使患兒采取下蹲位休息。一般的患者發育較差,胸部可能隆起,胸骨左緣第23肋間有收縮期吹風樣噴射性雜音,伴有震顫。輔助檢查主要包括了X線檢查,一般X線顯示右心室增大,心尖向上翹起,心電圖檢查提示右心室肥大和勞損。右側心前區各導聯的R波明顯增高,T波倒置。超聲心動圖見主動脈根部擴大,其位置前移,并騎跨在心室間隔上,主動脈前壁與心室間隔間的連續性中斷,該處室間隔回聲失落,而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續,右心室肥厚,其流出道,肺動脈瓣或肺動脈內徑狹窄。語音時長 01:35”
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法洛四聯癥法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題,主要是室間隔缺損,肺動脈的狹窄,主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺,孩子首先表現為嘴唇是青紫色的,并且伴隨有杵狀指,杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的,并且是發青的,同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難,多數在哭鬧或者勞累后出現,在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見,同時可能會出現兒童蹲踞現象。語音時長 01:12”
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什么是法洛四聯癥法洛四聯癥主要是心臟畸形,包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作。法洛四聯癥可累及心血管呼吸系統,嚴重者多因心衰,心律失常而死亡。本病主要采取手術治療,糾正心臟畸形。
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法洛四聯癥術后復發嗎法洛四聯癥通過手術是可以得到根治的,手術后遠期效果良好,但也要根據實際個人體質,免疫能力,恢復情況等方面綜合來看,有的人預后比較快也比較好,有的人預后比較慢甚至比較差。 隨著對法洛四聯征的病理解剖和病理生理的深入研究,以及手術技術,體外循環設備和術后護理水平的不斷提高,其手術死亡率已明顯降低,遠期效果良好。
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥大,與發病的因素與遺傳因素,以及懷孕期間暴露因素有關,通過心臟彩超以及四維彩超檢查,可以幫助確診。預防法洛四聯癥,首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物,避免病毒感染,不要隨意接觸放射性類的物質,避免煙酒的刺
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法洛四聯癥的診斷法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病,需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈,肺動脈壓力低,有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是:1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄,呈現第三心音和或肺動脈