問(wèn)系統(tǒng)性硬皮病有哪些臨床特點(diǎn)
病情描述:
系統(tǒng)性硬皮病有哪些臨床特點(diǎn)
答醫(yī)生回答
病情分析:
系統(tǒng)性硬皮病分為彌漫性和肢端型。彌漫性硬皮病可導(dǎo)致多系統(tǒng)病變,病情嚴(yán)重程度器官分布和疾病進(jìn)展各有不同,典型的發(fā)病年齡通常比局限性要小,起病突然通常以數(shù)周的面部和肢體遠(yuǎn)端腫脹及雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,伴有疲乏及虛弱等全身癥狀,皮膚硬化可從四肢遠(yuǎn)端迅速波及肘部甚至軀。數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)繼發(fā)嚴(yán)重的多器官損傷,包括肺,心臟,胃腸道,腎臟。
局限型:通常出現(xiàn)持續(xù)多年甚至幾十年的雷諾現(xiàn)象,患者肢體遠(yuǎn)端皮膚增厚,累及指、手、前臂、顏面,肢體病變一般不超過(guò)肘部。皮膚增厚,通常伴有面部的毛細(xì)血管擴(kuò)張,內(nèi)臟受損較晚,約在起病十年以后,部分患者可發(fā)生食管運(yùn)動(dòng)障礙和肺間質(zhì)的損害,腎臟的損害較少。
還有一種叫重疊型,就是伴有另外一種結(jié)締組織病,如皮肌炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
意見(jiàn)建議:
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系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點(diǎn)系統(tǒng)性硬皮病的早期表現(xiàn),可有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)的疼痛、不規(guī)則的發(fā)熱、患者還會(huì)出現(xiàn)食欲的減退等。皮膚發(fā)生腫脹、硬化、萎縮,肢端行先有雷諾現(xiàn)象,皮膚硬化往往從手指開(kāi)始。從向心性的發(fā)展,逐漸地累積肢端部位,病變比較局限。而糜爛型硬皮病,皮膚硬化是從軀干部開(kāi)始向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,迅速累及全身。面部表情淡漠,像戴了假面具一樣。口唇變薄,鼻尖而像鷹嘴的樣子,張口困難,內(nèi)臟器官受累也是比較嚴(yán)重的。christ綜合癥,表現(xiàn)為皮膚的鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指尖的硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張等。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
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局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病有哪些不同局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,有很多不同之處。第一,局限性硬皮病,皮膚變硬開(kāi)始于手足的遠(yuǎn)端,可以逐漸延伸到四肢,面部,頸部,一般不會(huì)累及胸腹部和背部。而系統(tǒng)性硬皮病皮膚受累可以累及軀干部,四肢。第二,局限性硬皮病早期病情比較輕,可以只有雷諾現(xiàn)象,在持續(xù)5-10年之后逐漸出現(xiàn)手指與面部的腫脹。系統(tǒng)性硬皮
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局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病有哪些不同局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病雖然都屬于硬皮病,但在發(fā)病范圍、癥狀嚴(yán)重程度、治療方法及預(yù)后上存在顯著差異。一、發(fā)病范圍與癥狀1、局限性硬皮病:病變多局限于皮膚某一區(qū)域,如四肢、軀干等,不累及內(nèi)臟。癥狀主要為局部皮膚硬化、色素加深,可能伴有瘙癢和