問巨球蛋白血癥溢出性蛋白尿怎么辦
病情描述:
巨球蛋白血癥溢出性蛋白尿怎么辦
答醫(yī)生回答
病情分析:
巨球蛋白血癥是一種漿細(xì)胞來源的疾病。同時免疫球蛋白沉積到腎臟,可引起腎小管的重吸收作用減弱。導(dǎo)致溢出性蛋白尿。故該類疾病需要積極控制原發(fā)病,避免腎臟的進(jìn)一步損傷。如果長時間沉積,導(dǎo)致繼發(fā)性的腎小球腎炎。常常引起永久性的損傷。
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蛋白尿是怎么回事正常情況我們的腎臟,從尿液里面是不應(yīng)該檢測出蛋白來的,因為我們的腎臟有強(qiáng)大的回吸收功能,對于我們腎臟排出的一些蛋白成分,它可以回吸收,所以我們在去醫(yī)院去檢測尿液的時候,正常情況是不應(yīng)該檢出里面含有蛋白成分的。之所以出現(xiàn)蛋白,說明腎臟出現(xiàn)了問題,而我們出現(xiàn)問題,在尿液里能檢出蛋白,基本分為兩大類,一種是白蛋白,一種是球蛋白。對于我們不同疾病,它引起的蛋白尿的成分是不一樣的,比如說我們高血壓,引起腎臟損傷的話,那他在尿液里面檢測蛋白的話,以白蛋白為主,而對于糖尿病引起來的,也是以白蛋白為主。但是對于我們免疫性疾病引起來的,他排出來的尿蛋白,可能既有白蛋白也有球蛋白,比如腎病綜合征,原發(fā)性腎臟綜合征它就是以白蛋白為主,但同時也有球蛋白。而對另外一些疾病,比如說腫瘤性病人,它也可以引起蛋白尿,但他的蛋白尿就是以球蛋白為主。尤其比如說骨髓瘤、白血病,這部分患者的話,完全可以在尿液里面檢出有蛋白成分,但那蛋白的話,就是以球蛋白為主。01:54
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什么是蛋白尿蛋白尿通常指的是24小時尿蛋白定量,在150毫克以上。另外尿常規(guī)發(fā)現(xiàn),它的尿蛋白是在一個加號,或者是加減以上,這種情況下通常稱為蛋白尿。如果發(fā)現(xiàn)一個人有蛋白尿,首先要排除他的生理性蛋白尿,生理性蛋白尿往往是和吃肉多、運動多、喝水少有關(guān)系。這時候通常會要求病人盡量的素食,然后盡量的少運動,一般三天以后再查他的尿常規(guī),看看它的尿蛋白的情況,如果他尿中沒有蛋白了,說明尿蛋白就可能是,因為生理性原因?qū)е碌?,就是和飲食運動導(dǎo)致的。另外還要排除病人有沒有胡桃夾綜合征,如果病人是體型比較瘦長的時候,會要求病人去做腎靜脈的超聲,排除胡桃夾綜合征,如果把這些都排除了以后,我們會做24小時尿蛋白定量和尿蛋白分類,然后看看它的尿蛋白的總量是多少,尿蛋白的來源是什么,來決定下一步怎么治療。01:28
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巨球蛋白血癥有蛋白尿嗎首先,巨球蛋白血癥發(fā)生腎功能不全的發(fā)生率,顯著低于多發(fā)性骨髓瘤的,所以尿里面的本周蛋白是比較少見的,只有極少數(shù)的病人合并有腎功能的損害,可能有蛋白尿的情況。大部分患者的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)乏力、虛弱、體重減輕、發(fā)作性出血和高粘滯綜合癥。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、紫癜以及粘膜出血和周圍感覺神經(jīng)病變以及雷諾現(xiàn)象,貧血是最常見的一個臨床表現(xiàn)。另外,還有個別患者出現(xiàn)血小板功能的減低,出現(xiàn)出血的癥狀。再就是合并高粘滯綜合癥,主要是血清的黏稠度高于四倍正常水平時才出現(xiàn),常見的癥狀主要是頭疼、視力損害、精神狀態(tài)異常以及一些意識改變的情況。語音時長 1:17”
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巨球蛋白血癥 免疫球蛋白血癥血液當(dāng)中出現(xiàn)異常增多的IGM,也就是巨球蛋白血癥,這個疾病有原發(fā)和繼發(fā)之分。對于原因不明的單克隆IGM增多,稱之為原發(fā)性巨球蛋白血癥,它可以繼發(fā)于其他疾病的單克隆或多克隆IGM增多,稱之為繼發(fā)性巨球蛋白血癥。對于原發(fā)性的巨球蛋白血癥的臨床特征:主要是老年發(fā)病,可以出現(xiàn)貧血、出血的傾向,還有高粘滯綜合征的情況。診斷依據(jù)血液當(dāng)中可以出現(xiàn)大量單克隆IGM,和骨髓中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。這個疾病是一個慢性的過程,沒有癥狀的時候是不宜進(jìn)行化療的;對于進(jìn)展性的疾病,采取的就是化療方案來控制疾病的一個發(fā)展,它可以應(yīng)用免疫球蛋白來進(jìn)行治療,一線治療根據(jù)年齡,還有發(fā)病的情況,可以考慮造血干細(xì)胞移植來達(dá)到根治的目的。語音時長 1:24”
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什么是溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿,從字面上看,就像水分過多,從杯中溢出。溢出性蛋白尿就是這個原理。正常人的小分子蛋白可以通過腎小球濾過以后,再經(jīng)腎小管重吸收,所以尿中一般不含有蛋白質(zhì)。但如lg輕鏈或急性溶血時的游離血紅蛋白、肌肉損傷的肌紅蛋白等增高,這些小分子蛋白質(zhì)產(chǎn)生過多,經(jīng)腎小球濾過超過了腎小管的重吸收能力,蛋白就會從尿液中溢出。
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溢出性蛋白尿怎么治療溢出性蛋白尿的治療,主要治療原發(fā)病。在血液循環(huán)中存在大量的可以從腎小球自由濾過的小分子蛋白,超過了腎小管的重吸收極限,從而出現(xiàn)的蛋白尿,稱為溢出性蛋白尿。臨床上多見于多發(fā)性骨髓瘤,橫紋肌溶解。多發(fā)性骨髓瘤可采用化療。橫紋肌溶解去除誘因,早期可補(bǔ)液,出現(xiàn)腎衰竭時可行腎臟替代治療。
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巨球蛋白血癥有幾個階段巨球蛋白血癥一般有三個階段,通??煞譃榫耷虻鞍籽Y早期、巨球蛋白血癥中期以及巨球蛋白血癥晚期。1、巨球蛋白血癥早期:患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥一般是由環(huán)境、遺傳等因素引起,一般在其早期可能會出現(xiàn)疲乏、無力、厭食等癥狀,若機(jī)體的骨髓受到累及,還可能會出現(xiàn)貧血的情況。2、巨球蛋白血癥中期:巨球蛋白血癥患者在中
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溢出性蛋白尿主要為什么蛋白溢出性蛋白尿主要為血液當(dāng)中的異常蛋白。溢出性蛋白尿因為血液循環(huán)當(dāng)中出現(xiàn)了大量以中小相對分子質(zhì)量為主的異常蛋白增多,這些異常蛋白會經(jīng)過腎小球濾出,并且超出腎小管再吸收能力,就會導(dǎo)致患者出現(xiàn)蛋白尿。溢出性蛋白尿早期患者并沒有腎臟部位的病變,常見于多發(fā)性骨髓瘤患兒。溢出性蛋白尿有肌紅蛋白尿、血紅蛋白尿、多