問血小板減少性紫癜是血友病嗎
病情描述:
血小板減少性紫癜是血友病嗎
答醫生回答
病情分析:
血小板減少性紫癜是一種以血小板減少為特征的出血性疾病,主要表現為皮膚及臟器的出血傾向以及血小板顯著減少。血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,分為血友病A和血友病B,前者為凝血因子Ⅷ缺乏,后者為凝血因子Ⅸ缺乏,均有相應的凝血因子基因突變引起。主要表現為關節肌肉和深部組織的出血。雖然都是出血性疾病,但病因不同,所以血小板減少性紫癜,不是血友病。
意見建議:
一般發生出血時,要及時去醫院查清病因,給予相應治療。
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什么是血友病?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因:首先國家提倡優生優育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因為它是基因上有問題,治療手段很少,就是缺什么補什么,所以代價很大。01:44
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免疫性血小板減少癥需要注意一點,免疫性血小板減少癥,是目前來說臨床上面比較常見,幾乎是最常見的,引起血小板減少的原因,它的機制是因為外周血產生了抗血小板的抗體,導致了血小板的壽命縮短,所以引起的血小板數目的減少,它也可以引起臨床上面,明顯的一些出血的表現,這個病它的發病機制上面,跟白血病的發病機制,其實是截然不同的,所以原則上來說,只要你確定是一個免疫性血小板減少癥,它不會變成急性白血病,或者是其他類型的白血病,除非這個病人在免疫性血小板減少癥的基礎上面,發生了第二個腫瘤,這種腫瘤的發生,可能跟治療有關系,但是跟免疫性血小板減少癥之間,沒有直接的關系。另外有一些所謂的免疫性血小板減少癥,發展為急性白血病的病例,很有可能是因為早期的免疫性血小板減少癥,本來就是誤診的,而不是真實的,免疫性血小板減少癥,所以對于具體的個例,需要去具體地分析,但是從原則上來講,免疫性血小板減少癥的發病機制,與急性白血病之間沒有任何的相關性,不會發展為急性白血病。01:40
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血小板減少是血友病么血小板減少不是血友病。血小板減少和血友病都會有臨床出血的表現,但是二者出血的臨床特點是不相同。血小板減少常常表現為皮膚黏膜的瘀點、瘀斑,而血友病患者的出血則往往表現為關節腔的出血以及深部組織的出血。血小板是否有減少,進行血常規的檢測即可明確。而血友病患者則是需要進行凝血因子活性的檢測以及基因的檢測來明確診斷。血小板減少的患者,有可能是血液系統疾病,也有可能是非血液系統疾病,而血友病患者則是由于先天性的凝血因子缺乏所導致的遺傳性疾病。語音時長 01:07”
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血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜在臨床上可分為以下幾種類型:特發性血小板減少性紫癜、繼發性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜,是一種以血小板減少為特征的出血性疾病,主要表現為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少。本病的臨床表現有:急性型可見于兒童起病急驟,伴有輕度發熱、畏寒,皮膚粘膜紫癜甚至于瘀斑也可出現鼻腔、牙齦出血。慢性特發性血小板減少性紫癜起病比較隱匿,出血常反復發作,女性月經過多有時是唯一癥狀。血栓性血小板減少性紫癜嚴重者可有顱內出血,有不同程度的貧血、黃疸、脾大等。語音時長 1:39”
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什么是血小板減少性紫癜這個主要是以血小板減少為特征的出血性疾病,有些還會導致貧血的并發癥,出現這個疾病要積極治療。首先要確定病因之后才能對癥治療。避免盲目用藥。飲食上要多吃一些清淡易消化的食物。避免辛辣油膩的食物,要多補充一些維生素。注意休息。
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血小板減少性紫癜能輸血小板嗎血小板減少性紫癜是可以輸注血小板的。但是由于血小板減少性紫癜患者存在自身抗體,血小板輸注到患者體內后,會與患者的抗體結合,再被脾臟所吞噬破壞,效果不佳。所以血小板輸注只用在需要緊急止血的情況下,最終還是需要使用糖皮質激素等藥物,清除抗體,使患者自身的血小板升上來。
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血小板減少性紫癜癥狀可表現為突發廣泛、嚴重的皮膚粘膜性紫癜,有時會出現大片瘀斑或血腫,有時二者同時出現,皮膚瘀點一般為全身性。
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血小板減少性紫癜是大病嗎血小板減少性紫癜是在臨床上由于某些自身免疫的原因或者外界的原因,導致患者的血小板數目降低或者功能下降,導致患者進一步出現的出血癥狀,稱作為血小板減少性紫癜。血小板減少性紫癜是屬于一個臨床常見的急性病,急性血小板減少性紫癜患者的血小板,通常下降得非常的迅速。此時患者將有非常大的風險,比如重要臟器的風險