膽總管囊腫,這是一個先天性疾病,所以我們醫學上一般稱之為先天性膽總管囊腫。那么正常來講,就是在胚胎時期,膽管形成過程中,膽管的三層外膜,中間有層肌層,還有和內膜。這三層組織中的肌層沒有發育或者發育不良,所以這個膽管可能就兩層,一個外膜,一個黏膜,一個外膜是漿膜。
那么缺少了中間的肌層,再加上膽管內每天有大量的液體,其保證一定的液體壓力,在反復的這種強力地膽管內液體壓力的作用下,這個膽管會擴張。正常的膽管只有六到八毫米,但是這個膽總管擴張了,它可能擴張到一公分兩公分甚至更多。那么這種情況下,我們臨床上影像學上看,就相當于一個膽管的一個囊腫,我們稱之為先天性膽總管囊腫。它跟先天形成是有關的,一般這種情況診斷之后,還是建議盡早手術。因為這種情況,這種先天性膽總管囊腫是有可能惡變的。