煙霧病是一種原因不明的,以雙側頸內動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄,或者閉塞為特征的一類疾病,并且繼發顱底異常血管網,形成的一種特殊類型。這種顱底異常血管網,在腦血管造影圖像上形似煙霧,所以我們稱為煙霧病。煙霧狀血管擴張是穿通動脈,起到側支循環的代償作用。
患者的臨床表現多種多樣,復雜多變,包括認知功能障礙、癲癇,不隨意的運動或者頭痛。其中最常見的是腦缺血的癥狀,可以表現為短暫性腦缺血發作,可逆性缺血性神經功能障礙,或者腦梗死。其中短暫性腦缺血發作,常常由于情緒緊張、哭泣、劇烈運動,或者進食熱、辣食物等誘發。
自發性顱內出血,常常見于成年的患者,主要原因是煙霧狀血管,合并的微動脈瘤破裂引起的出血。以腦實質內出血,或者腦實質出血破到腦室比較常見,也可以見到基底節區,或者腦葉的血腫,單純的蛛網膜下腔出血比較少見。神經功能障礙,與腦缺血或者腦出血的部位有關。
煙霧病在東南亞比較高發,并且有一定的家族聚集傾向,所以遺傳因素,可能是參與煙霧病的一個原因。所以如果一個家里面,有煙霧病患者,建議家庭相應的成員進行檢查,一般來講在女性比較高發,有兒童或者青壯年有兩個高峰。所以煙霧病,雖然是一個比較罕見的疾病,但是它給患者帶來的傷害,還是比較大的,需要我們臨床,進行及時的識別、檢查及治療。