硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化,進而硬化和萎縮為特征的結締組織病。此病可以引起多系統損害,其中系統性硬化除皮膚、滑膜、趾動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。
局限性硬皮病發病局限于皮膚,系統性硬皮病則會侵犯肺、心、腎、胃腸等多器官。病程為慢性,男女比例為1:3,80%患者發病年齡在11~50歲,因此為青壯年或中年起病。如果只有局部斑塊表現,除了影響外表美觀外,對日常生活沒有太大影響。少數青少年和兒童發生的線狀硬皮病,可能影響正常發育,導致局部皮下組織萎縮,導致運動功能障礙,屬于比較嚴重的類型。
另外,由于此病病程遷延,部分患者可在多年后,進展為系統性硬皮病,彌漫性系統性硬皮病可伴發多器官的功能障礙,嚴重時可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等嚴重并發癥。