干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。
臨床表現(xiàn)有局部表現(xiàn):唾液腺病變引起的口干燥癥,有口干、猖獗性齲齒、腮腺炎,少數(shù)有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少見,部分有腮腺持續(xù)性腫大者,應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能,以及舌腺體受累可表現(xiàn)為舌痛,舌面干裂,暗紅,牛肉樣舌,口腔可出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。其次干燥性角結(jié)膜炎,淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀,嚴(yán)重者哭時無淚,部分患者有眼瞼反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。最后其他淺表部位,如鼻、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累。
另外,系統(tǒng)表現(xiàn):可出現(xiàn)全身癥狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)外分泌腺體外的系統(tǒng)損害,如皮膚,病理基礎(chǔ)為局部血管的受損,特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹;骨骼肌肉關(guān)節(jié),小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫,肌炎見于約5%的患者;血液系統(tǒng),白細(xì)胞減少或(和)血小板減少,嚴(yán)重者還有出血現(xiàn)象。