彌漫性間質性肺病是一組由多種原因導致的累及肺泡壁以及肺泡周圍組織的疾病,包括200余種疾病,大多數病因是不清楚的,發病比較隱匿,呈慢性的過程,偶爾也可以見到急性發病的情況。
本組疾病的病變主要發生于肺間質,但不僅局限于肺間質,還可以影響到肺泡壁,還可以波及到細支氣管,主要病理改變就是肺間質纖維化,使肺的順應性降低肺容量減少,可以呈現限制性的通氣和彌散功能障礙;還因細支氣管的炎癥病變以及肺小血管閉塞,會引起通氣與血流比例的失調,導致換氣功能障礙。患者會出現慢性進行性的呼吸困難,最終可以發生呼吸衰竭,臨床上主要表現為活動后氣促、持續性干咳等等。