干燥綜合征是一種慢性的系統性自身免疫性疾病,多見于中老年女性,主要侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺也可累及內臟器官,患者血中免疫球蛋白水平升高并具有多種自身抗體陽性。原發性干燥綜合征是指患者除干燥綜合征外不伴有其他任何已經分類的結節組織病。
原發性干燥綜合征多起病緩慢,臨床表現分為兩大類,外分泌腺病和非外分泌腺病。
1、外分泌腺病變,包括眼干燥癥、口干燥癥,粘膜相關的病變,包括消化道。如吞咽困難,萎縮性胃炎、便秘、呼吸道和生殖道等,其中齲齒、腮腺腫大作為特征性的表現。
2、非外分泌腺病變包括紫癜樣皮疹、關節痛、肺間質纖維化、神經系統病變和腎小管間質病變等等。