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醫生主講實錄

運動神經元病,是一系列以上下運動神經元改變為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病,臨床表現為上下運動神經元損害的不同組合,特征表現為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征,通常感覺系統和括約肌功能不受累。

它的病因和發病機制還不是很清楚,這個病通常起病比較隱匿、緩慢進展,偶爾可以見到亞急性進展者,由于損害部位的不同,臨床上的表現也都是一些不同的組合。

它主要分為以下幾類:

第一,肌萎縮側索硬化,是最常見的類型,也稱為經典型,大多數為獲得型,少數為家族型,它的發病年齡在三十到六十歲之間。常見的首發癥狀是一側或雙側手指活動笨拙無力,后出現手部小肌肉萎縮,雙手可以成鷹爪狀,并且逐漸延及前臂、上臂、肩胛帶肌群。隨著病情的延長,肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部,最后累計面肌和咽喉肌。

第二,進行性肌萎縮。

第三,進行性延髓麻痹。

第四,原發性側索硬化。

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