治療主要包括病因治療對癥治療和各種非藥物治療。要指出的是,運動神經元病是一組異質性疾病致病因素多樣并且互相影響,故其治療必須是多種方法的聯合應用,期望用單個藥物或單種治療完全阻斷疾病的進展是不現實的。
當前病因治療的發展方向包括抗興奮性氨基酸毒性,營養神經因子抗氧化和自由基清除,新型鈣通道阻滯劑抗細胞凋亡,治療及神經干細胞移植,利魯唑具有抑制谷氨酸釋放的作用,能夠延緩病程延長麻痹患者的生存期,也有使用潑尼松,環磷酰胺等藥物治療本病。
但必須定期監測血象和肝功能,對癥治療包括針對吞咽呼吸夠陰痙攣疼痛營養障礙等并發癥和伴隨癥狀的治療,吞咽困難者應該與鼻飼飲食,有呼吸衰竭者可行氣管切開病機械通氣。