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醫(yī)生主講實錄

地中海貧血不是白血病,地中海貧血是一組遺傳性的小細(xì)胞性溶血性貧血。共同特點就是由于珠蛋白基因的缺陷,使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或者幾種合成減少或者不能夠合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。該組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多數(shù)都是表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性的溶血性貧血,產(chǎn)生的病因主要就是有遺傳以及基因突變導(dǎo)致的。

對于地中海貧血的診斷,一般情況下都是依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)結(jié)合輔助檢查,一般需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查來確診。但是需要跟缺鐵性貧血相鑒別,需要跟傳染性的肝炎、肝硬化相鑒別。

對于地中海貧血的治療,目前沒有特效的治療手段。藥物治療一般都是適當(dāng)?shù)难a充葉酸、維生素e,再就是注意輸血以及去鐵治療,應(yīng)用鐵的奧科技,主要就是去鐵胺,再就是手術(shù)治療包括脾切除,造血干細(xì)胞移植等。

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