神經(jīng)性纖維瘤大多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷引起的細胞發(fā)育異常而導致的多系統(tǒng)的損害。
根據(jù)患者的基因定位，還有臨床表現(xiàn)，一般分為兩個型，神經(jīng)纖維瘤一型，神經(jīng)纖維瘤二型。
它的主要臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)，牛奶樣的咖啡斑，周圍性多發(fā)性纖維瘤。
因為它的患病率比較低，治療方法也比較局限，所以這病還是比較難治愈的。
神經(jīng)性纖維瘤
張國棟主治醫(yī)師
廣東省工傷康復醫(yī)院 骨科
2018-09-20 5228次
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神經(jīng)性纖維瘤和咖啡斑的關系神經(jīng)性纖維瘤、咖啡斑，這兩種疾病常常是連接在一起的，這主要是因為咖啡斑是神經(jīng)纖維瘤病患者的一個重要表現(xiàn)。對于神經(jīng)纖維瘤病患者，常會表現(xiàn)為體表有多發(fā)的咖啡斑。一般咖啡斑的數(shù)量會達到六個以上，咖啡斑的最大直徑，在青春期之前達到五毫米以上，青春期以后達到15毫米以上。同時患者體表可以有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，在他的椎管內和顱內，也可以發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤。從而出現(xiàn)患者一系列的神經(jīng)根痛、肢體肌力減退，甚至肢體的肌肉的無力、肢體癱瘓，乃至截癱、大小便失禁等一系列的功能障礙。而如果發(fā)生在顱內，患者可以有雙側前庭神經(jīng)的嗜鉻細胞瘤等，主要表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降、走路不穩(wěn)等一系列的表現(xiàn)。所以對于有皮膚多發(fā)咖啡斑和體表神經(jīng)纖維瘤病的患者，應及時到神經(jīng)外科就診。
01:38
范存剛
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2018-12-24 31225次
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神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經(jīng)細胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。
01:20
范存剛
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2018-12-18 15872次
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神經(jīng)性纖維瘤遺傳嗎神經(jīng)纖維瘤也有遺傳稱為神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病的遺傳的話，就會有具有全身的癥狀。往往是一出生之后，就可以發(fā)生有神經(jīng)纖維瘤病。隨著年齡地增長，生長發(fā)育，會在軀干還有四肢等等全身各個地方就出現(xiàn)多發(fā)的、散在分布的，可能是有無數(shù)個小結節(jié)，也就是我們說的神經(jīng)纖維瘤。如果是神經(jīng)纖維瘤的結節(jié)在頭面部的話，神經(jīng)纖維瘤得結節(jié)可以長得很大，有的變成巨大的神經(jīng)纖維瘤。在體表這些神經(jīng)纖維瘤可能會有痛覺，或者是感覺異常。而如果是神經(jīng)纖維瘤侵犯到全身的其他的組織神經(jīng)的話，還可能比方說到額部可能會有單側或者是雙側耳聾。侵犯到眼部可能會有眼眶比較突出、視力減退甚至失明。如果是神經(jīng)纖維瘤到神經(jīng)系統(tǒng)的話，腦部可能會有智力減退、癲癇。到腹部可能有腹部疼痛。到肌肉骨骼組織的可能有肌肉骨骼組織的疼痛增生，還有是功能障礙等等。如果是神經(jīng)纖維瘤病，在臨床上目前還沒有特別有效的一個治療的方法。語音時長 1:48”
古風
副主任醫(yī)師桂林市人民醫(yī)院
2019-01-19 8087次
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神經(jīng)性纖維瘤好治嗎神經(jīng)性纖維瘤一般是不好治的。神經(jīng)性纖維瘤主要指的是神經(jīng)纖維瘤病，這是一種常染色體顯性遺傳性疾病。一般它的臨床表現(xiàn)也是多種多樣的，可能會表現(xiàn)出一些皮膚的癥狀，在一些非暴露部位可能會有突出表皮的咖啡斑一樣的東西。另外有可能會有局部疼痛等癥狀，還有可能會有色素沉著。神經(jīng)性纖維瘤一般是多發(fā)性的病變。在治療方面可以進行手術治療，當然也可以做放療。但是大部分的治療效果不是太好的，治療后還是有可能會出現(xiàn)復發(fā)的。語音時長 01:09”
高樹建
副主任醫(yī)師德州市人民醫(yī)院
2020-05-21 3104次
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神經(jīng)性纖維瘤遺傳嗎神經(jīng)纖維瘤是一種良性的腫瘤，與神經(jīng)系統(tǒng)有關，大多數(shù)發(fā)生在常染色體上，是一種顯性疾病 ，是有可能遺傳給下一代的。大約是在22號染色體上發(fā)生了基因突變所導致的系統(tǒng)損害，需要經(jīng)常到醫(yī)院進行檢查。該病發(fā)展的比較慢，但是也有惡變的可能性。晚期會有嚴重的并發(fā)癥形成，如癲癇，肺炎等。一旦發(fā)現(xiàn)癥狀，及時到醫(yī)院進行。治療否則后期治療沒有辦法徹底根治。
李志明
主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2019-01-23 2101次
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神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎神經(jīng)性纖維瘤是一種有關于神經(jīng)的病變，是位于常染色體上的疾病。大多數(shù)是有呈顯性遺傳的現(xiàn)象，臨床上多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤比較常見，嚴重時可累及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。平時一定要盡可能的提高自身的抵抗力，多吃一些富含蛋白質的食物，要杜絕吸煙喝酒，以免刺激纖維瘤增長。
李志明
主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2019-01-29 1903次
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神經(jīng)性纖維瘤神經(jīng)性纖維瘤大多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷引起的細胞發(fā)育異常而導致的多系統(tǒng)的損害。根據(jù)患者的基因定位，還有臨床表現(xiàn)，一般分為兩個型，神經(jīng)纖維瘤一型，神經(jīng)纖維瘤二型。它的主要臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)，牛奶樣的咖啡斑，周圍性多發(fā)性纖維瘤。因為它的患病率比較低，治療方法也比較局限，所以這病還是比較難治愈
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-11-30 1316次
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神經(jīng)性纖維瘤遺傳嗎神經(jīng)纖維瘤病是一種染色體顯性的疾病，由于22號染色體突變導致神經(jīng)細胞異常，導致多種系統(tǒng)性損害。神經(jīng)纖維瘤病，具有高度遺傳性。因此，有神經(jīng)纖維瘤病的人應特別注意，如果發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病需要及時治療。目前，神經(jīng)纖維瘤病的治療主要采用藥物治療和手術治療的方式。醫(yī)生會根據(jù)不同的檢查范圍進行確診，做出治療
楊華
副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2019-01-14 3742次
