血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病。血友病分為血友病甲、血友病乙和血友病丙。血友病甲主要是缺乏凝血八因子,血漿當中八因子活性小于1%的患者,稱為重度的血友病。
重度血友病常常在兩歲以前就可能會出血,在嬰兒學爬學走后可出現出血的癥狀,甚至出現結扎臍帶時出血不止。患者出血部位多數比較嚴重,可以出現皮下、肌肉以及關節部位反復出血,關節內的血腫畸形是比較多見的,此外還有腎臟出血導致的血尿,胃腸道出血、腹腔內出血、肺出血、胸腔出血和顱內出血是比較少見的,對于這類患者一定要積極補充八因子,以輸注血漿和冷沉淀為主。