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• 什么是血友??？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30692次

• Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病有什么表現(xiàn)

  對于糖尿病病人來說，不管是一型還是二型，典型的表現(xiàn)都稱之為三多一少，多飲、多尿、多食和消瘦。在一型，這個(gè)表現(xiàn)更加明顯，而且一型的發(fā)病大部分起于青少年，由于胰島功能的損害比較嚴(yán)重，所以他可以表現(xiàn)出來典型的三多一少，體重減輕，甚至有酮癥傾向。而對于二型來說，通常三多一少的表現(xiàn)不是特別典型，大部分病人以肥胖為主要表現(xiàn)，而且胰島素會(huì)相對分泌不足，進(jìn)而出現(xiàn)一些慢性的并發(fā)癥。所以對于一型和二型之間，它的發(fā)病年齡是不同的，一型一般來說是青少年，二型大部分是40歲以上，以肥胖為主要表現(xiàn)。

  

  01:32
  潘永源 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2021-01-07 4916次

• 血友病a型和b型的遺傳方式同是什么
  血友病a和血友病b均屬x連鎖隱性遺傳性疾病，基因位于x染色體上，長臂末端。男性患病女性傳遞，其遺傳方式相同，理論上有四種可能。第一，血友病患者與正常女性婚配，其女兒均為攜帶者，其兒子均為正常人。第二，正常男性和攜帶者女性婚配，兒子有50%概率為血友病，其女兒有50%幾率為攜帶者雜合子。第三，血友病患者與攜帶者女性婚配。其兒子有50%概率為血友病，女兒有50%概率為攜帶者和50%概率為女性血友病純合子。第四，男性血友病患者與女性血友病患者婚配，兒子和女兒均維為血友病。實(shí)際上第三種分配情況很少發(fā)生，有人估計(jì)可能性遠(yuǎn)不到100萬分之一。而第四種婚配情況可能至今僅理論上存在。
  語音時(shí)長 1:42”
  張雋瑜 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-22 7766次

• 血友病b型
  b型血友病又稱乙型血友病ptc缺乏癥，血漿凝血活酶成分缺乏綜合征，是凝血因子IX缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病，屬性染色體隱性遺傳。其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，出血癥狀較a型血友病輕，重癥病人無明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。
  語音時(shí)長 1:09”
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-02 6601次

• 甲型血友病會(huì)傳染嗎
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突變引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，不會(huì)引起傳染。臨床多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)，肌肉和深部組織出血。也可以有胃腸道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等現(xiàn)象。意見建議：確定診斷首選人基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑，也可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿，預(yù)防性治療。若有出血，給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-10 1203次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳出血性疾病。它的發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變。在臨床上可以分為1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf質(zhì)的異常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚體，導(dǎo)致血小板依賴性的功能減弱。2B型：對血小板膜GPib親和性增加，使高分子量vwf多聚體缺乏。2M型：vwf依賴性血小板粘附能力降低。vwf多聚體分析正常。2N型：vwf對因子VIII親和力明顯降低。3型：vwf量的完全缺失。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-22 2402次

• 血友病b型的遺傳方式
  血友病B型的遺傳方式為X連鎖隱性遺傳。血友病B型屬于血友病的一種，通常是出現(xiàn)了遺傳性凝血活酶生成障礙，是一種出血性疾病，而血友病B型多數(shù)是因子IX基因發(fā)生突變，導(dǎo)致凝血因子FⅨ功能發(fā)生了異常，并且缺乏活性，使患者出現(xiàn)了出血傾向，而血友病B型是通過X連鎖隱性遺傳，如果為男性患者，和正常女性結(jié)婚后會(huì)導(dǎo)致
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-06-17 298次

• 血友病的遺傳方式伴x
  血友病甲是一種與x染色體基因有關(guān)的出血性隱性遺傳病，大約每5000~10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者。病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致治關(guān)節(jié)損傷或畸形致殘，先天性因子8缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病?？刂埔蜃?凝血成分合成的基因位于x染色體。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 140次