運動神經元的病程一般都是3-5年。在一開始的話,患者的正常表現不是太明顯。一般情況下,首發癥狀主要是以不對稱性的局部肢體無力起病,一開始可能會有走路發僵、容易跌倒、手指活動不靈活,另外有些情況可能同一開始會出現吞咽困難、構音障礙,少數患者是以呼吸系統起病。
隨著病情的進展,會逐漸的出現肌肉萎縮、肉跳感、肌束震顫、抽筋兒,并擴展到全身其他肌肉進入到病程的后期,患者往往癥狀表現非常明顯,除了眼球活動以外全身各運動系統都有可能受累,累及呼吸肌出現呼吸困難、呼吸衰竭,多數患者最后會死于呼吸衰竭或者其他的并發癥,有可能會導致感染并發癥。運動神經元病種類非常多,另外情況可能還會隨著注意力減退,執行功能障礙、計算能力下降,再就是人格的改變、容易激惹、智能減退等表現。