運動神經元病的臨床表現是多種多樣的,通常取決于受累的神經元是腦干還是脊髓中的其他神經元,還是下運動神經元等。本身就是一種無形進展性的疾病,最終會因呼吸麻痹或者是呼吸道的感染而死亡。中位的生存期在三到五年左右,很少有報道出運動神經元病的病情能夠平穩甚至是好轉,大多數國家運動神經元病的發病率是十萬分之一到三,患病率是十萬分之三到五。
尤其令人震驚的是,在一些西方國家,每一千例成人死亡中大約就一例就是由于運動神經元病。目前這種趨勢有愈演愈烈的情況,而在美國大約會有三十份存活的個體將會死于運動神經元病,有些的地方的患病率比較高,比如像西方的男性患病率就比女性要高一些,流行病學研究發現,運動神經元病的發病危險因素包括接觸農藥還有吸煙。