骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴重影響造血功能而引起的一種骨髓增生性疾病。
原發性髓纖又稱為骨髓硬化癥,所出現的臨床表現,大多數起病是比較緩慢的。早期患者可以沒有任何癥狀,逐漸出現疲乏、盜汗、心悸、蒼白、氣短等虛弱的癥狀,以及出現腹痛、骨痛、黃疸的情況。
這個疾病多數進展比較緩慢,病程有一到三十年,部分患者可以轉變為急性白血病。少數患者可以出現急性的骨髓纖維化,病程比較短而且比較兇險,多數在一年之內有死亡風險,同時患者可以合并有肝脾腫大,以脾腫大為顯著,晚期患者也可以出現貧血和出血癥狀。