嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大,一般經(jīng)三到五個月逐漸發(fā)現(xiàn),也有出生時即頭顱增大者。
臨床特征是因顱內(nèi)壓增高,引起頭顱進行性異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、框頂受壓向下、雙眼球下視、眼球向下轉(zhuǎn)至鞏膜上不露白、前囟擴大且張力增加、其它囟門也可擴大、顱骨骨縫分離、頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈破壺音,嬰幼兒骨縫未閉,顱內(nèi)壓增高時頭顱可以發(fā)生代償性擴大。
故在早期,顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯,但腦積水嚴重,進展較快時亦可出現(xiàn)。其癥狀為反復(fù)嘔吐、退行性變、腦發(fā)育障礙、四肢中樞性癱瘓尤以下肢為重、常有智力改變和發(fā)育障礙、視神經(jīng)受壓萎縮可至失明、眼球震顫、驚厥亦較常見。還常見身體其他部位畸形。
少數(shù)病例腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止,頭顱不在繼續(xù)擴大,顱內(nèi)壓亦不高,成為靜止性腦積水。