骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓細(xì)胞不斷的異常增殖,所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。臨床見有一種或多種血細(xì)胞質(zhì)和量的異常、脾腫大、出血傾向以及血栓形成。
疾病的特點(diǎn):病變發(fā)生在多能干細(xì)胞,但原纖維組織的來源尚未闡明,可能是骨髓干細(xì)胞異常增殖的一種繼發(fā)性反應(yīng),各種常伴有一種和兩種其他細(xì)胞的增生,各癥之間可以轉(zhuǎn)換,有時(shí)還可見到過渡型,例如真性紅細(xì)胞增多癥可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維癥。
細(xì)胞增生也可發(fā)生于脾、肝、淋巴結(jié)等髓外組織。真性紅細(xì)胞增多癥也是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病。原發(fā)性骨髓纖維化癥,本癥病因不明,巨脾、幼粒、幼紅細(xì)胞性貧血,出現(xiàn)淚滴型紅細(xì)胞。