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醫生主講實錄

地中海性貧血是一種遺傳性的基因缺陷疾病,一般不能夠治愈。除非有條件的患者進行骨髓造血干細胞移植,這種方法也只是適合重型的地中海性貧血的患者。

這種疾病特點是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈中有一種或幾種的合成相互受抑制,以β地中海性貧血為最常見,臨床上表現也不一樣。

重型的地中海性貧血患者自幼貧血就十分重,可伴有黃疸、肝脾腫大、發育障礙、智力遲鈍,典型的一些患者可以出現鼻梁塌陷、眉距增寬、顴骨突出等特殊的面容。骨髓細胞是增生的,成熟的紅細胞呈小細胞低色素性,而且伴有較多靶型細胞的出現。對于這類患者沒有一個特殊的治療辦法,只能夠積極的預防感染,避免貧血的發生。

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