地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病,是由于基因缺乏所導(dǎo)致的,在我國多見于南方地區(qū),廣東、廣西、海南、四川、重慶等省市發(fā)病率較高,在北方比較少見。
地中海貧血,不但不能補鐵治療,而且應(yīng)當去鐵治療,補鐵會加重地中海貧血的癥狀。這是因為地中海貧血的病理機制是,合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失,導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,而不是缺鐵。而貧血使腸道對鐵的吸收增加,加上在治療過程中的反復(fù)輸血,使鐵在組織中大量貯存,導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥。