聽神經瘤,大多起源于前庭神經,為外皮層起源,由前庭神經的細胞發展而來,此瘤主要發病于內耳道內,并逐步向顱內擴展,遺傳性聽神經瘤,并發于神經纖維瘤2型,與發病有關的染色體定位于22號染色體長臂,其中抑癌基因NF-2抑制此瘤的生長。
神經纖維瘤病1型的發病率為四千分之一,表現為顱外多發的神經纖維瘤,17號染色體有缺陷,神經纖維瘤2型,為中型神經纖維瘤病,發病率約為萬分之一,表現為雙側聽神經瘤。
聽神經瘤屬于顱內良性腫瘤,目前發病原因尚未明白,是發生在聽覺神經纖維的神經鞘腫瘤,與鋰輻射、化學刺激等多種因素有關。