淋巴瘤起源于淋巴結和淋巴組織,其發生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化,產生的某種免疫細胞惡變有關,是免疫系統的惡性腫瘤。淋巴瘤的病因和發病機制不完全清楚,但病毒學說頗受重視,其中eb病毒與霍奇金病毒的關系極為密切,此外一種逆轉錄病毒,人類t淋巴細胞病毒一型被證明是成人t細胞、白血病、淋巴瘤的病因。另一種逆轉錄病毒htlv2,近來被認為與t細胞皮膚淋巴瘤及痰樣肉芽腫的發病有關。
幽門螺旋菌抗原的存在與胃粘膜相關性淋巴樣組織結外邊緣區淋巴瘤,即胃淋巴瘤發病有密切的關系,抗幽門螺桿菌治療可改善其病情,幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。
此外,免疫功能低下也與淋巴瘤的發病有關,遺傳性和獲得性免疫缺陷患者,伴發淋巴瘤者較正常為多見。器官移植后,長期應用免疫抑制劑,而發生惡性腫瘤者,其中三分之一為淋巴瘤,干燥綜合癥患者淋巴瘤的發病率也比一般人要高。