膽汁性肝硬化指膽管系統病變引起的肝硬化,從微細膽管到肝外總膽管都有可能。微細膽管引起的一般指由于長期肝內膽汁滯留或者肝外膽道梗阻引起,前者稱為原發性膽汁性肝硬化,后者稱之為繼發性膽汁性肝硬化。
患者在癥狀表現上早期主要就是乏力、膽紅素異常升高,會有尿液的顏色發黃,隨著疾病的進一步發展可能會有白細胞血小板減少、脾功能亢進表現、肝功能衰竭,甚至出現肝性腦病,腹水、水腫伴有深度的黃疸。
導致這種疾病的原因是自身免疫性疾病導致的,有可能會并發肝性腦病、上消化道的出血,并發感染,有可能會導致肝腎綜合征的表現。對于膽汁性肝硬化的治療,關鍵就是要積極的尋找病因,針對病因治療,應用熊去氧膽酸、氫酶氨、免疫抑制藥以及對癥治療。