一般是不會長大的。出生的時候可以發現淡棕色的斑塊,色澤自淡棕至深棕色不等,但每一片的顏色相同,并且十分均勻,深淺不受日曬的影響。大小自數毫米至數十厘米不等,邊界清晰,表面皮膚質地完全正常,在顯微鏡下觀察具體表現與雀斑十分相似,主要表現為表皮中的黑色素數量異常的增多。
本病是遺傳性的皮膚病,與日曬無關,可為多系統疾病的一種標志,比如說多發性黑子綜合征及共濟失調毛細血管擴張癥等。病理改變有表皮黑素增加,特別鑒于基底層中多巴染色黑素細胞及基底層的角質形成細胞中有巨大黑色素體,基底層黑素細胞正常或略有增加。咖啡斑為淡褐色的斑,棕褐色至暗褐色,大小不一,圓形、橢圓形或者是形狀不規則,邊界清楚,表面光滑,可在出生時或在出生后出現,并在兒童時期數目增加,多見于軀干部,不會自行消退。