小兒先天性膈疝是由于胚胎發育異常導致膈肌缺損,腹腔臟器深入胸腔及肺發育不良。
膈疝可對心肺功能全身情況均造成不同程度的影響,是新生兒危急重癥之一。
據報道,先天性隔疝發生率為1:5000,死亡率可達到40%到60%,主要死亡的原因是在合并肺發育不良,先天性膈疝有修復裂孔疝占85%到90%,胸骨后疝占2%到6%,食管裂孔疝僅占少數。
小兒先天性膈疝的臨床表現主要是與呼吸道癥狀為主,新生兒,嬰幼兒和兒童的臨床表現各異,新生兒其臨床表現為呼吸,循環,消化三個系統同時存在急性癥狀,但以呼吸道癥狀突出為主要表現。