運動神經元診斷的標準主要是依靠臨床表現,及肌電圖等輔助檢查結果,并結合臨床表現進行診斷。中華醫學會神經病峰學分會參照世界神經病學聯盟的診斷標準,提出了我國肌萎縮側索硬化癥的診斷標準。
內容包括,必須有下列神經癥狀和體征,下運動神經元病損特征,上運動神經元病損的體征,病情逐漸進展,根據上述的三個特征可以做出三個程度的診斷。確診運動神經元全身四個區域的肌群中,三個區域有上下運動神經元病損的癥狀和體征。
運動神經元在兩個區域上有上下運動神經元病損和癥狀和體征,可能運動神經元在一個區有上下運動,運動神經元病損的癥狀和體征,或在兩到三個區域有上運動神經元病損的癥狀和體征。