無癥狀或者癥狀很輕的食管裂孔疝,通常不需要治療。由于食管裂孔上的癥狀,主要是因為胃酸反流刺激食管所引起的,因此內科治療基本上與反流性食管炎相似。
內科治療原則主要是消除疝形成的因素,控制胃食管反流,促進食管排空以及緩和和減少胃酸的分泌,大部分患者內科保守治療即可,并不需要手術治療。
當內科治療無效時,可以考慮手術治療。外科治療的主要目的是修復擴大的食管裂孔。另外,還要加上抗反流手術,做治療可以選擇開胸手術、開腹手術或者腹腔鏡微創手術等等。
在手術時機的選擇上,上個世紀末期也有研究認為延遲手術可以改善CDH患兒的預后。同時有證據顯示,非適時的手術修補對預后存在負面影響。