皮肌炎和肌炎并不完全一樣,其中皮肌炎和肌炎相比,具有典型的皮疹表現,這些皮疹可以出現在眼瞼,表現為以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑;也可以在四肢的肘關節,膝關節深側面或者是內踝附近等深側面出現紫紅色的丘疹,又稱為gottron征。
二者骨骼肌受累的情況是相似的,都是以近端肢體的肌無力為主要臨床表現。患者可以出現自發性的肌痛或者是肌肉壓痛,表現為下蹲后起立困難或者是上肢抬舉費力影響梳頭吃飯等。
而這兩個疾病的病理學也不一樣,其中多發性肌炎的病理改變主要是細胞免疫,主要以CD8T細胞發揮作用更為明顯;而對于皮肌炎來講,主要是體液免疫更起作用,B細胞和CD4T細胞浸潤了肌肉,周圍以及血管周圍出現了相關的病變,其中肌束周圍的萎縮更常見于皮肌炎患者。