骨髓纖維化是一類起源于骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病，是一類骨髓增殖性腫瘤。早期骨髓纖維化主要是以骨髓大量造血，以及脾臟腫大為臨床表現，患者血常規常常表現出極高的白細胞、紅細胞和血紅蛋白，同時伴有網織紅細胞的大量增生。
晚期的骨髓纖維化，由于正常的造血組織被異常的纖維組織所取代，此時患者喪失造血能力，血常規通常表現為白細胞、紅細胞和血小板不同程度的降低，同時由于骨髓喪失正常的造血能力，此時機體開啟髓外造血功能，患者將會出現肝、脾一些臟器的腫大。
骨髓原發性纖維化是什么病
鄭永亮主治醫師
井岡山大學附屬醫院 血液科
2019-02-20 1681次
為你推薦
-
如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發熱的表現，但不是都出現。
02:02
韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 14954次
-
肺部纖維化是什么病肺纖維化這個病，第一個，非常復雜，這個在臨床，我估計在到臨床中僅次于肺癌，它臨床上有二百多種類，有各種不同的原因，有的能活好多年，效果很好，有的病預后很差，甚至比肺癌的周期還短。
00:41
許宗偉
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-08-14 5747次
-
原發性骨髓纖維化原發性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發現脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現，少數的病例可因為高尿酸血癥并發痛風及腎結石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-21 3726次
-
原發性骨髓纖維化是什么疾病原發性骨髓纖維化是一類起源于骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病，歸屬于骨髓增殖性腫瘤的一種。臨床將原發性骨髓纖維化分為早期和晚期，同時也叫做代償期和失代償期，早期的骨髓纖維化通常是以脾臟腫大和骨髓增生為主，患者的三系血細胞往往都非常的高。失代償期的原發性骨髓纖維化，通常是以胰，脾臟腫大和三系血細胞減少為主，因為失代償期的骨髓纖維化的患者，骨髓中的正常造血組織已經被異常的纖維組織所替代，骨髓失去了正常的造血功能，三系血細胞就隨之下降。綜上，骨髓纖維化是一類惡性血液病，應該要及時診斷及時治療，最大限度的延長患者的生命，改善患者的生活質量。語音時長 1:22”
鄭永亮
主治醫師井岡山大學附屬醫院
2019-02-21 5674次
-
原發性骨髓纖維化是什么病原發性骨髓纖維化是一種血液系統疾病，它是由于某種異常刺激導致造血干細胞發生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫師吉安市中心人民醫院
2019-01-16 1502次
-
什么叫原發性骨髓纖維化在臨床上認為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導致造血干細胞發生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫師吉安市中心人民醫院
2019-01-16 1602次
-
原發性骨髓纖維化是什么病原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經常可出現干抽的現象。骨髓造血能力降低，可以表現為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-03-06 3074次
-
原發性骨髓纖維化后期癥狀原發性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 112次
