原發性膽汁性肝硬化,是一種以肝小葉內膽管原發性、進行性的損害為主要特征的慢性肝臟淤積性的肝臟疾病,主要見于女性患者,常為中年女性,男女比例通常是1:8,10個人當中,9個可以是女性。
會遺傳嗎?需要從發病機制,原發性膽汁性肝硬化的具體誘因和發病機制,目前尚未完全的證實,但是現在的研究發現,是一種自身免疫疾病,其中常用的機制主要是體液免疫和細胞免疫機制,在體液免疫期當中,抗線粒體抗體是原發性膽汁性肝硬化的特異性抗體,其他的如抗平滑肌抗體,抗核抗體也有一定的相關性。再進一步深入發現,抗線粒體的抗體主要分為四種亞型,其中m2型與肝硬化高度相關,m8、m9型可以在患者的親屬當中發現。
因此可以推斷膽汁性肝硬化的發生有家屬遺傳背景,但是是多種因素作用的結果并不是理解上的遺傳疾病,因此可以認為原發性膽汁性肝硬化通常不會遺傳,但是如果父母有該種疾病的,小孩患病概率會增加,因此具有一定的家族遺傳背景。