對于髓母細胞瘤的治療主要是手術切除與手術后放射治療,部分病例可輔助以化療。由于腫瘤屬于高度惡性,加之腫瘤的邊界不是十分的清楚,因此手術后容易復發,多數神經外科醫生主張手術盡可能的多切除腫瘤,至少做到使腦脊液循環梗阻恢復通暢,手術后再予以放療。早年的手術死亡率是高達17%到27%的,隨著手術設備和條件的不斷進步,髓母細胞瘤病人的手術死亡率也是明顯下降的。
另外,手術切除是治療本病的主要方法,行后正中開顱應盡可能的全切除或者是近全切除腫瘤,使梗阻的第四腦室腦恢復通暢。手術后輔以必要的放射治療,在切除腫瘤時盡可能的沿腫瘤表面蛛網膜界面分離腫瘤操作。