脊髓小腦變性所造成的脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調的最主要的類型。它的病理表現就表現為小腦腦干和脊髓的變性萎縮。
一般是一種遺傳性的系統性疾病,常常是常染色體顯性遺傳。它表現為3到40歲隱匿起病緩慢進展。以下肢的共濟失調為首發癥狀,表現為走路搖晃、步態寬、容易摔倒,也可以出現雙手笨拙及意向性震顫、變距不良等等。肢體的腱反射早期會比較活躍,后期容易減弱。也可以出現像癡呆及張力障礙、帕金森樣綜合征、周圍神經病等等情況。目前,這種疾病還沒有特異性的治療方法,對癥治療可以緩解癥狀,像金剛烷胺之類的藥物可以改善共濟失調癥狀,康復訓練和物理治療以及輔助的行走器械有可能助于改善生活質量。