視神經脊髓炎譜系疾病是一種自身免疫性疾病,多累及脊髓和視神經,是中樞神經系統脫髓鞘類疾病。從疾病發展歷史上看,神經學者曾認為,視神經脊髓炎可能是多發性硬化癥的一個亞型,最早也稱視神經脊髓型MS,以視力損傷重和脊髓受損后預后差為特點。隨著水通道蛋白4特異性自身抗體的發現,部分視神經脊髓炎患者合并自身免疫性疾病,如系統性紅斑狼瘡,干燥綜合征等。
所以到了2015年,由國際視神經脊髓炎診斷小組,把視神經脊髓炎定義為不同于多發性硬化的一種獨立疾病。視神經脊髓炎譜系疾病的臨床以反復發作的病程,進展性加重,預后不佳為特點。根據患者的病灶位置不同,臨床出現多種多樣的表現形式。