皮肌炎患者的癥狀非常多樣化,在早期患者主要是以四肢近端肌無力,伴有典型的皮疹為特點。根據受累肌群不同,患者會出現相應的臨床癥狀。患者最常受累的為四肢近端肌肉,一般累及到上肢時,患者會出現上肢不能上舉,不能梳頭穿衣。
而如果累及到下肢,患者會表現為抬腿困難,不能上車、上樓,坐下或者下蹲后起立困難等癥狀。如果患者累及到了頸部的肌肉,比如頸屈肌,會表現為平臥時抬頭困難,頭向后仰。而累及到咽喉部的肌肉,則會出現發音困難,聲音嘶啞等。皮肌炎患者的皮疹包括上眼瞼的暗紫紅色皮疹,另外還可以表現為關節伸側面的鱗屑樣皮疹。